Hovedforskjell - Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polycytemi er definert som en økning i antall røde blodlegemer, hemoglobin og PCV. Denne tilstanden kan skyldes forskjellige årsaker. Når en pasient får polycytemi som en oppfølger til en underliggende sykdomstilstand, er det kjent som sekundær polycytemi. På den annen side er polycytemi på grunn av en primær forstyrrelse i de fysiologiske mekanismene som er ansvarlige for syntesen av hemoglobin kjent som primær polycytemi. Polycythemia vera er den vanligste årsaken til primær polycythemia, og det er definert som en klonal stamcelleforstyrrelse der det er en endring i de pluripotente stamcellene som fører til en overdreven spredning av erytroide, myeloide og megakaryocytiske stamceller. Hovedforskjellen mellom polycytemi og polycytemia vera er at polycytemi er økningen i antall røde blodlegemer, hemoglobin,og PCV mens polycytemi vera er en av årsakene til polycytemi.
INNHOLD
1. Oversikt og
nøkkelforskjell 2. Hva er polycytemi
3. Hva er polycytemia vera
4. Likheter mellom polycytemia og polycytemia Vera
5. Sammenligning side ved side – Polycythemia vs Polycythemia Vera i tabellform
6. Sammendrag
Hva er polycytemi?
Polycytemi er definert som en økning i antall røde blodlegemer, hemoglobin og PCV. Det er to hovedformer av polycytemi som absolutt erytrocytose og relativ erytrocytose; ved absolutt erytrocytose er det en sann økning i røde blodlegemer og i relativ erytrocytose er det en reduksjon i plasmavolumet med et normalt rødt blodlegemer.
Årsaker
Primær polycytemi
- Polycytemia Vera
- Mutasjoner i erytropoietinreseptoren
- Hemoglobiner med høy oksygenaffinitet
Sekundær polycytemi
- Hypoksisk økning i erytropoietin
- Stor høyde
- Kronisk lungesykdom
- Hjertesykdom
- Søvnapné
- Sykelig fedme
- Sterk røyking
- Økt affinitet av hemoglobin
- Upassende økning i erytropoietin
- Nyrecellekarsinomer
- Hepatocellulære karsinomer
- Binyresvulster
- Cerebral hemangioblastomas
- Massivt uterin leiomyom
- Over administrering av erytropoietin
Erytropoietinnivået er normalt eller hevet i sekundær polycytemi.
Sekundære polycytemier behandles gjennom håndtering av den underliggende årsaken. Enhver svulst som enten direkte eller indirekte resulterer i en økning i erytropoietinproduksjonen, skal resekteres kirurgisk. Det er større sannsynlighet for at store røykere blir påvirket av sekundær polycytemi siden de økte nivåene av karboksylert hemoglobin stimulerer de naturlige banene for erytropoietinproduksjon. Trombose, blødning og hjertesvikt er komplikasjonene ved sekundær polycytemi. Veneseksjon kan også være nyttig for å lindre symptomene, spesielt hvis PCV er mer enn 0,55 / mikroliter.
Hva er Polycythemia Vera?
Polycythemia vera er en klonal stamcelleforstyrrelse der det er en endring i pluripotente stamceller, noe som fører til overdreven spredning av erytroide, myeloide og megakaryocytiske stamceller. Et stort flertall av pasientene som lider av denne tilstanden har fått mutasjoner i JAK2-genet.
Kliniske egenskaper
Det er en lumsk debut. Den typiske presentasjonen er en eldre pasient over 60 år som klager over tretthet, depresjon, svimmelhet og tinnitus.
Annet enn disse uspesifikke symptomene, kan pasienten ha,
- Hypertensjon
- Angina
- Intermitterende claudication
- Blødningstendens
- Kraftig kløe etter et godt bad
- Gikt
- Blødninger
- Trombose
- Plethora
Diagnostiske kriterier
Viktige kriterier
- Hemoglobinnivå mer enn 185 g / l hos menn og 165 g / l hos kvinner
- Tilstedeværelsen av JAK2-mutasjon
Mindre kriterier
- Benmargsbiopsi som viser hyperkellularitet i alderen med panmyelose
- Redusert serum erytropoietinnivå
- Endogen erytroid dannelseskoloni in vitro
Minst ett mindre kriterium med begge hovedkriteriene og ett hovedkriterium med et av de mindre kriteriene bør være til stede for å stille en diagnose av PV.
Ledelse
Målet med ledelsen er å opprettholde normal blodtelling for å forhindre komplikasjoner som trombose. Følgende inngrep er bærebjelkene i forvaltningen av PV
- Veneseksjon
- Cellegift
- Administrering av lavdose aspirin til pasienter som har hatt trombotiske episoder tidligere.
- Administrering av anagrelid for å forhindre differensiering av megakaryocytter
30% av pasientene med PV kan ha myelofibrose, og 5% av pasientene kan få myeloblastisk leukemi.
Hva er likhetene mellom polycytemi og polycytemi vera?
Polycytemia vera er den mest fremtredende årsaken til primær polycytemi
Hva er forskjellen mellom polycytemi og polycytemi vera?
Diff Article Midt før tabell
Polycytemia vs Polycythemia Vera |
|
| Polycytemi er definert som en økning i antall røde blodlegemer, hemoglobin og PCV. | Polycythemia vera er en klonal stamcelleforstyrrelse der det er en endring i pluripotente stamceller som fører til overdreven spredning av erytroid, myeloid og megakaryocytisk stamceller. |
| Årsaker | |
|
Primær polycytemi
Sekundær polycytemi- Hypoksisk økning i erytropoietin
- Upassende økning i erytropoietin
|
Polycythemia vera, som er den mest fremtredende årsaken til primær polycythemia, skyldes en mutasjon i JAK2-genet. |
| Ledelse | |
|
Målet med ledelsen er å opprettholde normal blodtelling for å forhindre komplikasjoner som trombose. Følgende inngrep er bærebjelkene i forvaltningen av PV
30% av pasientene med PV kan ha myelofibrose og 5% av pasientene kan få myeloblastisk leukemi. |
| Komplikasjon | |
| Trombose, hjertesvikt og blødninger er de viktigste komplikasjonene av polycytemi på grunn av forskjellige årsaker bortsett fra polycythemia vera. | I tillegg til trombose, hjertesvikt og blødning, kan pasienter utvikle myelofibrose og myeloblastisk leukemi. |
Sammendrag - Polycytemia vs Polycythemia Vera
Polycytemi er definert som en økning i antall røde blodlegemer, hemoglobin og PCV. Polycythemia vera er en klonal stamcelleforstyrrelse der det er en endring i pluripotente stamceller som fører til overdreven spredning av erytroid, myeloid og megakaryocytisk stamceller. I utgangspunktet er det ingen forskjell mellom polycytemi og polycytemi vera. Polycytemia vera er en av de mange årsakene til polycytemia som skyldes en defekt i JAK2-genet.
