Nøkkelforskjell - Trombocytopeni vs hemofili
Tilstedeværelsen av unormalt lave nivåer av blodplater i blodet betegnes som trombocytopeni. Den har ingen genetisk predisponering og skyldes oftest forskjellige ervervede årsaker som svekker produksjonen av blodplater. Samtidig er det mer hensiktsmessig å betrakte trombocytopeni som et klinisk tegn i stedet for en individuell sykdom. Bortsett fra trombocytopeni og en håndfull få andre forhold, skyldes et stort flertall av de hematologiske lidelsene de arvelige genetiske effektene som ofte overføres til neste generasjon avkom via de kvinnelige bærerne. Hemofili er en slik hematologisk lidelse som nesten utelukkende ses hos menn som skyldes mangel på faktor VIII eller faktor IX. Hovedforskjellen mellom trombocytopeni og hemofili er at trombocytopeni er reduksjon i blodplatennivå mens hemofili er reduksjon i konsentrasjonen av faktor VIII eller IX.
INNHOLD
1. Oversikt og nøkkelforskjell
2. Hva er trombocytopeni
3. Hva er hemofili
4. Likheter mellom trombocytopeni og hemofili
5. Sammenligning side om side - Trombocytopeni vs hemofili i tabellform
6. Oppsummering
Hva er trombocytopeni?
Tilstedeværelsen av unormalt lave nivåer av blodplater i blodet betegnes som trombocytopeni. Pasienter med denne tilstanden har en tendens til å blø, og blødningen skjer fremtredende fra små kapillærer og venules i stedet for fra store kar. Derfor kan det være mange punkterte blødninger i hele kroppens vev. På huden manifesteres dette som en trombocytisk purpura som er preget av tilstedeværelsen av små lilla flekker.
Blødning skjer ikke før blodplatennivået synker under 50000 /.
Kliniske egenskaper
- Petechiae
- Enkel blåmerke
- Langvarig blødning selv etter en mindre skade
- Blødning fra tannkjøttet
- Epistaxis
- Hematuria
- Kraftig menstruasjonsblødning
- Gul misfarging av huden (gulsott)
Figur 01: Trombocytisk purpura
Årsaker
- Splenomegali
- Leukemi
- Idiopatisk trombocytopeni
- Kronisk alkoholisme
- Virusinfeksjoner som hepatitt C
- Svangerskap
- Bivirkninger av forskjellige stoffer som heparin
- Hemolytisk uremisk syndrom
Etterforskning
En full blodtelling kan avsløre de unormalt lave nivåene av blodplater. Ytterligere undersøkelser kan være påkrevd basert på den kliniske mistanken om underliggende patologi.
Ledelse
- Hvis trombocytopeni skyldes en immunrespons, må immunsuppressiva administreres. Kortikosteroider er det valgte legemidlet for å undertrykke unødvendige betennelsesprosesser og for å øke blodplateproduksjonen
- Et dødelig lavt nivå av blodplater kan kreve umiddelbar transfusjon av blodprodukter og blodplater for å unngå livstruende
- Hvis splenomegali er årsaken til trombocytopeni, er kirurgisk reseksjon av milten nødvendig.
- Ulike andre medisinske og kirurgiske inngrep kan være nødvendig, avhengig av den underliggende patologien
Hva er hemofili?
Hemofili er en hematologisk lidelse som nesten utelukkende ses hos menn. I de fleste tilfeller skyldes denne sykdommen mangel på koagulasjonsfaktor VIII, i hvilket tilfelle den er kjent som klassisk hemofili eller hemofili A. Den andre mindre hyppige formen for hemofili, som er kjent som hemofili B, skyldes mangelen på koagulasjonsfaktor IX.
Arven til begge disse faktorene er gjennom kvinnelige kromosomer. Følgelig er sjansen for at en kvinne får hemofili ekstremt lav siden det er lite sannsynlig at begge kromosomene deres blir mutert samtidig. Kvinnene hvis eneste kromosom er mangelfull, kalles hemofili bærere.
Figur 02: Genetisk overføring av hemofili
Kliniske egenskaper
Alvorlig hemofili (faktorkonsentrasjon er mindre enn 1 IE / dL)
Dette er preget av spontan blødning fra det tidlige livet, vanligvis i ledd og muskler. Hvis den ikke behandles ordentlig, kan pasienten få ledddeformasjoner og kan til og med bli lammet.
Moderat hemofili (faktorkonsentrasjon er mellom 1-5 IE / dL)
Dette er forbundet med alvorlig blødning etter en skade og sporadiske spontane blødninger.
Mild hemofili (faktorkonsentrasjon er mer enn 5 IE / dL)
Det er ingen spontane blødninger i denne tilstanden. Blødning skjer først etter en skade eller under operasjoner.
Undersøkelser
- Protrombintid er normal
- APTT økes
- Faktor VIII- eller faktor IX-nivåene er unormalt lave
Behandling
Intravenøs infusjon av faktor VIII eller faktor IX for å normalisere nivåene
Halveringstiden til faktor VIII er 12 timer. Derfor må den administreres minst to ganger om dagen for å opprettholde passende nivåer. På den annen side er det tilstrekkelig å infisere faktor IX en gang i uken fordi den har en lengre halveringstid på 18 timer.
Hva er likhetene mellom trombocytopeni og hemofili?
- Begge er hematologiske lidelser.
- Unormal blødning er det vanligste og mest fremtredende kliniske trekk ved både trombocytopeni og hemofili.
Hva er forskjellen mellom trombocytopeni og hemofili?
Diff Article Midt før tabell
Trombocytopeni vs hemofili |
|
| Tilstedeværelsen av unormalt lave nivåer av blodplater i blodet betegnes som trombocytopeni. | Hemofili er en hematologisk lidelse som nesten utelukkende ses hos menn. |
| Mangel | |
| Det er mangel på blodplater. | Det er en mangel på faktor VIII eller faktor IX. |
| Blør | |
| Blødning skjer hovedsakelig fra små kapillærer og venules. | Store blodkar er det vanligste stedet for blødning i hemofili. |
| Genetikk | |
| Dette er ikke en genetisk lidelse. | Dette er en genetisk lidelse. |
| Pasienter | |
| Både menn og kvinner er like berørt. | Dette rammer nesten utelukkende menn. |
| Kliniske egenskaper | |
|
De mest bemerkelsesverdige kliniske funksjonene er, · Petechiae · Enkel blåmerke · Langvarig blødning selv etter en mindre skade · Blødning fra tannkjøttet · Epistaxis · Hematuria · Kraftig menstruasjonsblødning · Gulaktig misfarging av huden (gulsott) |
Det kliniske bildet varierer avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen. · Alvorlig hemofili (faktorkonsentrasjon er mindre enn 1 IU / dL) Det er spontan blødning fra tidlig liv, vanligvis i ledd og muskler. Mangelen på riktig behandling kan være årsak til ledddeformasjoner · Moderat hemofili (faktorkonsentrasjon er mellom 1-5 IE / dL) Dette er forbundet med alvorlig blødning etter en skade og sporadiske spontane blødninger. · Mild hemofili (faktorkonsentrasjon er mer enn 5 IE / dL) Det er ingen spontane blødninger i denne tilstanden. Blødning skjer først etter en skade eller under operasjoner. |
| Årsaker | |
|
De vanligste årsakene til trombocytopeni er, · Splenomegali · Leukemi · Idiopatisk trombocytopeni · Kronisk alkoholisme · Virusinfeksjoner som hepatitt C · Graviditet · Bivirkninger av forskjellige legemidler som heparin · Hemolytisk uremisk syndrom |
Hemofili er en medfødt sykdom uten kjente årsaker. |
| Undersøkelser | |
| En full blodtelling kan avsløre de unormalt lave nivåene av blodplater. |
Diagnosen er gjennom resultatene av følgende undersøkelser · Protrombintid - normal · APTT - økt · Faktor VIII eller faktor IX nivåer - unormalt lave |
| Ledelse | |
|
· Hvis trombocytopeni skyldes en immunrespons, må immunsuppressiva administreres. Kortikosteroider er det valgte legemidlet for å undertrykke unødvendige betennelsesprosesser og for å øke blodplateproduksjonen · Et dødelig lavt nivå av blodplater krever umiddelbar transfusjon av blodprodukter og blodplater for å unngå livstruende komplikasjoner. · Hvis splenomegali er årsaken til trombocytopeni, er kirurgisk reseksjon av milten nødvendig. · Ulike andre medisinske og kirurgiske inngrep kan være nødvendig, avhengig av den underliggende patologien. |
Intravenøs infusjon av faktor VIII eller faktor IX for å normalisere nivåene er bærebjelken i behandlingen av hemofili. |
Sammendrag - Trombocytopeni vs hemofili
Tilstedeværelsen av unormalt lave nivåer av blodplater i blodet betegnes som trombocytopeni. Hemofili er derimot en hematologisk lidelse forårsaket av mangel på faktor VIII eller faktor IX og ses nesten utelukkende hos menn. Den viktigste forskjellen mellom trombocytopeni og hemofili er at blodplatinnivået faller ned i trombocytopeni, men i hemofili er det konsentrasjonen av faktor VIII eller faktor IX som er unormalt redusert.
