Hemofili A vs B
Hemofili er en kjønnsbundet sykdom, som er preget av en tilstand av koagulasjonsfaktormangel i koagulasjonens indre eller plasmabane. De hyppigst forekommende hemofiliene er hemofili A og hemofili B, som skyldes mangel på henholdsvis koagulasjonsfaktor VIII og faktor IX. Begge disse hemofiliene er assosiert med kjønnskromosomet X; derfor blir hannene vanligvis berørt mens kvinnene bærer hemofili-egenskap. Ved hvert svangerskap har en kvinne som opptrer som bærer av hemofili 25% sjanse for å få en sønn med denne sykdommen. Siden alle døtre arver X-kromosom fra sine fedre, vil alle døtrene til en mann med hemofili være bærere. Hemofili påvirker sekundær homeostatis. Faktorene VIII og IX er avgjørende for aktivering av faktor X,etterfulgt av trombingenerering. Trombin fører i sin tur til koagulering av blod ved å danne fibrin. Når det oppstår skade hos et individ med hemofili, da blodplatefunksjonen er normal, vil det dannes en blodplateplugg. Men på grunn av mangel på fibrindannelse, vil ikke pluggen være i stand til å stabilisere seg; derfor fører det til kontinuerlig blødning via skaden. Diagnosen gjøres i utgangspunktet ved å inspisere familiehistorien til det berørte individet. Siden hemofili er en kjønnsbundet sykdom, er det ingen botemidler for det. Den eneste behandlingen er å levere mangelfull faktor ved økende konsentrasjoner til de som er berørt. Men på grunn av mangel på fibrindannelse vil ikke pluggen kunne stabilisere seg; derfor fører det til kontinuerlig blødning via skaden. Diagnosen gjøres i utgangspunktet ved å inspisere familiehistorien til det berørte individet. Siden hemofili er en kjønnsbundet sykdom, er det ingen botemidler for det. Den eneste behandlingen er å levere mangelfaktor ved økende konsentrasjoner til de som er berørt. Men på grunn av mangel på fibrindannelse vil ikke pluggen kunne stabilisere seg; derfor fører det til kontinuerlig blødning via skaden. Diagnosen gjøres i utgangspunktet ved å inspisere familiehistorien til det berørte individet. Siden hemofili er en kjønnsbundet sykdom, er det ingen botemidler for det. Den eneste behandlingen er å levere mangelfull faktor ved økende konsentrasjoner til de som er berørt.
Hemofili A
Dette er den vanligste typen hemofili som kan forekomme hos en av 10.000 mannlige fødsler i den generelle befolkningen. Denne sykdommen oppstår på grunn av mangel på koagulasjonsfaktor VIII. De fleste symptomatiske pasienter har dette faktornivået mindre enn 5%. Alvorlighetsgraden av hemofili A er kategorisert som mild, moderat og alvorlig. Vanligvis anses pasienter med faktornivå mindre enn 1% å ha alvorlig hemofili. Pasienter med faktornivå større enn 5% anses å ha mild hemofili, og de med faktornivåområde 1% til 5% anses å ha moderat hemofili.
Hemofili B
Blant de andre hemofiliene er hemofili B den nest vanligste hemofili som oppstår på grunn av mangel på faktor IX. Hemofili B kalles også 'julesykdom'. Denne sykdommen ble først diagnostisert i 1952. Normalt plasma har faktor IX nivå fra 50% til 150%. Avhengig av nivået på faktoren, kan alvorlighetsgraden av hemofili kategoriseres som mild, moderat og alvorlig. Nivåene av faktorer som brukes til å bestemme alvorlighetsgraden, ligner på nivået med hemofili A.
Hva er forskjellen mellom hemofili A og B?
• Hemofili B er mindre vanlig enn Hemofili A.
• Når vi vurderer befolkningen generelt, rammer Hemophilia B omtrent en av 50.000 mennesker mens Hemophilia A rammer færre enn en av 10.000 mennesker.
• Hemofili A oppstår på grunn av mangel på faktor VIII, mens Hemofili B oppstår på grunn av mangel på faktor IX.
