Gigantisme vs akromegali
Gigantisme og akromegali er to lidelser med samme sykdomsmekanisme og noe lignende presentasjoner. Selv om de har samme sykdomsmekanisme, har de to helt forskjellige utfall bare på grunn av alderen. Gigantisme er resultatet hvis sykdomsmekanismen starter i barndommen. Akromegali er resultatet hvis sykdomsmekanismen starter etter puberteten. Denne artikkelen vil diskutere sykdomsmekanismen og de kliniske egenskapene, symptomene, årsakene, undersøkelsen og diagnosen, og prognosen for akromegali og gigantisme, og også forskjellen mellom de to lidelsene.
Før puberteten vokser nesten alle bein i kroppen i lengde, bredde, vekt og styrke. Etter puberteten, etter vekstspurt, reduseres veksten og stopper rundt 24-26 år. De voksende regionene med lange bein kalles epifyse. I puberteten smelter epifyser på grunn av effekten av kjønnshormoner. Bare noen få bein i kroppen vokser etter det. Den molekylære forklaringen på fenomenet sier at veksten skyldes overdreven sekresjon eller effekt av insulin som vekstfaktor. Menneskelig vekst er under kontroll av hypofysehormonene. Hypotalamus utskiller et hormon som kalles veksthormonfrigivende hormon. Det virker på den fremre hypofysen og utløser sekresjon av veksthormon. Veksthormon virker på benififysen som utløser beinvekst. Insulinlignende vekstfaktor er et molekyl dannet i kroppen som virker på benfifysene som utløser rask celledeling og beinvekst. I henhold til disse molekylære forholdene er tre hovedmekanismer identifisert. Hypothalamus som utskiller store mengder veksthormonfrigjørende hormon, fremre hypofyse som utskiller store mengder veksthormon og overdreven produksjon av insulin som vekstfaktorbindende protein som forlenger IGF-virkning, er de tre allment aksepterte sykdomsmekanismene. For det meste skyldes overdreven vekst hypofysesekresjon av veksthormon. Imidlertid kan i noen tilfeller som McCune Albright Syndrome, Neurofibromatosis, Tuberous sclerosis, og Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 også forårsake overdreven vekst. I henhold til disse molekylære forholdene er tre hovedmekanismer identifisert. Hypothalamus som utskiller store mengder veksthormonfrigivende hormon, fremre hypofyse som utskiller store mengder veksthormon og overdreven produksjon av insulin som vekstfaktorbindende protein som forlenger IGF-virkning, er de tre allment aksepterte sykdomsmekanismene. For det meste skyldes overdreven vekst hypofysesekresjon av veksthormon. Imidlertid kan det i noen tilfeller som McCune Albright Syndrome, Neurofibromatosis, Tuberous sclerosis og Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 også føre til overdreven vekst. I henhold til disse molekylære forholdene er tre hovedmekanismer identifisert. Hypothalamus som utskiller store mengder veksthormonfrigivende hormon, fremre hypofyse som utskiller store mengder veksthormon og overdreven produksjon av insulin som vekstfaktorbindende protein som forlenger IGF-virkning, er de tre allment aksepterte sykdomsmekanismene. For det meste skyldes overdreven vekst hypofysesekresjon av veksthormon. Imidlertid kan det i noen tilfeller som McCune Albright Syndrome, Neurofibromatosis, Tuberous sclerosis og Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 også føre til overdreven vekst.og overdreven produksjon av insulin som vekstfaktorbindende protein som forlenger IGF-virkning, er de tre allment aksepterte sykdomsmekanismene. For det meste skyldes overdreven vekst hypofysesekresjon av veksthormon. Imidlertid kan det i noen tilfeller som McCune Albright Syndrome, Neurofibromatosis, Tuberous sclerosis og Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 også føre til overdreven vekst.og overdreven produksjon av insulin som vekstfaktorbindende protein som forlenger IGF-virkning, er de tre allment aksepterte sykdomsmekanismene. For det meste skyldes overdreven vekst hypofysesekresjon av veksthormon. Imidlertid kan det i noen tilfeller som McCune Albright Syndrome, Neurofibromatosis, Tuberous sclerosis og Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 også føre til overdreven vekst.
Både gigantisme og akromegali har noe lignende presentasjoner. Begge tilstandene kan ha hodepine på grunn av hypofysehormoner som utskiller svulster. Visuelle forstyrrelser er vanlige på grunn av hypofysetumor som presser på den optiske chiasmen. Begge forholdene kan føre til overdreven svette, mild til moderat fedme og slitasjegikt. Begge forholdene trenger veksthormonnivåer, CT-hjerne, serumprolaktinnivå, fastende blodsukkertesting. Somatostatin i antiveksthormonet og er veldig effektivt mot veksthormonoverskudd. Dopaminagonister og kirurgi er andre alternativer.
Gigantisme er resultatet hvis sykdomsmekanismen starter i barndommen. Gigantisme er ekstremt sjelden; hittil er det kun rapportert om 100 tilfeller. Gigantisme kan starte i alle aldre før epifysøs fusjon i puberteten. Den har hodepine, synsforstyrrelser, fedme, leddsmerter og overdreven svette. Dødeligheten av gigantisme i barndommen er ikke kjent på grunn av det lille antallet tilfeller.
Akromegali er resultatet hvis sykdomsmekanismen starter etter puberteten. Akromegali er vanligere enn gigantisme. Akromegali starter rundt 3. tiår. Akromegali har også lignende symptomer som gigantisme, men de vises først senere i livet. Akromegali har en dødelighetsrate på to til tre ganger den for befolkningen generelt.
Hva er forskjellen mellom akromegali og gigantisme?
• Akromegali er vanlig enn gigantisme. Gigantisme er ekstremt sjelden. Så langt er det kun rapportert om 100 tilfeller.
• Dødeligheten av gigantisme i barndommen er ikke kjent på grunn av det lille antallet tilfeller. Akromegali har en dødelighetsrate på to til tre ganger den for befolkningen generelt.
• Gigantisme kan starte i alle aldre før epifysøs fusjon i puberteten. Akromegali starter rundt 3. tiår.
• Gigantisme har overdreven høyhet, mens akromegali har overdreven vekst av underkjeven, tungen og fingeren.
