Forskjellen Mellom Cystisk Fibrose Og Lungefibrose

2024 Forfatter: Mildred Bawerman | [email protected]. Sist endret: 2023-12-16 08:41

Hovedforskjell - cystisk fibrose vs lungefibrose

Hovedforskjellen mellom cystisk fibrose og lungefibrose er at cystisk fibrose er en genetisk lidelse hvor flere organer, inkludert lunger, gastrointestinalt system, bukspyttkjertel, samt kjønnssystemet påvirkes, mens lungefibrose er en tilstand som er preget av gradvis fibrose i lungeparenkymet som forårsaker defekter i gassdiffusjonen som fører til respirasjonssvikt på senere stadier.

Hva er cystisk fibrose?

Cystisk fibrose er en autosomal recessiv lidelse som forårsaker mutasjoner av begge kopiene av genet som er ansvarlig for proteinet kalt cystisk fibrose transmembran konduktansregulator (CFTR). Dette proteinet er involvert i produksjonen av svette, fordøyelsessekresjoner og slim. Når dette proteinet ikke fungerer, blir sekresene tykke. Denne lidelsen er preget av dannelsen av tykt slim og tarmsekresjoner som forårsaker blokkering av kanalsystemene i forskjellige organer og forårsaker dysfunksjoner. Typiske symptomer inkluderer bukspyttkjertelinsuffisiens på grunn av kronisk obstruksjon av bukspyttkjertelkanalene, tarmobstruksjon og hyppige lungeinfeksjoner på grunn av dysfunksjonen i slimhinneapparatet og infertilitet på grunn av obstruksjon av kanalen i kjønnssystemet. Cystisk fibrose diagnostiseres ved svetteprøving og genetisk analyse.

Det er ingen kjent kur for denne lidelsen. Lunginfeksjoner er hyppige og må behandles med passende antibiotika for å forhindre langvarig skade på lungene. Pasienten kan trenge å få profylaktiske antibiotika for å forhindre infeksjoner også. Lungetransplantasjon kan være det ultimate alternativet for en alvorlig skadet lunge. Erstatning av bukspyttkjertelenzymer er viktig for å forhindre underernæring. Lungeproblemer er ansvarlige for dødsfallet hos de fleste pasienter med cystisk fibrose.

Cystisk fibrose er vanlig blant mennesker av europeisk herkomst.

Hva er lungefibrose?

Lungfibrose er en gruppe lidelser preget av gradvis fibrose og ødeleggelse av lungen. Pasienter med lungefibrose lider av kortpustethet, spesielt med anstrengelse, tørr hoste, tretthet og svakhet. Det er en rekke årsaker som er ansvarlige for lungefibrose.

Innånding av miljø- og yrkesforurensende stoffer som asbest, silika og eksponering for visse skadelige gasser.

• Overfølsomhetspneumonitt som følge av innånding av støv som er forurenset med bakterielle, soppprodukter
• Bindevevssykdommer som revmatoid artritt og systemisk lupus erythematosus
• Sigarett røyking
• Sarkoidose
• Infeksjoner
• Visse medisiner, for eksempel amiodaron, metotreksat, nitrofurantoin
• Bryststrålebehandling

Imidlertid er det en kategori av lungefibrose der årsaken ikke blir funnet. Denne gruppen er oppkalt som idiopatisk lungefibrose.

Den viktigste behandlingsmåten er å unngå eksponering for årsaken. Ellers er ingen effektiv behandling tilgjengelig for å forhindre progresjon av denne sykdommen. Pasienter vil til slutt ende med åndedrettssvikt der lungetransplantasjon er det eneste alternativet.

Hva er forskjellen mellom cystisk fibrose og lungefibrose?

Definisjon av cystisk fibrose og lungefibrose

Cystisk fibrose: Cystisk fibrose (CF) er en arvelig sykdom som påvirker lungene, fordøyelsessystemet, svettekjertlene og mannlig fruktbarhet.

Lungfibrose: Lungfibrose er arrdannelse i lungene.

Kjennetegn ved cystisk fibrose og lungefibrose

Aldersfordeling

Cystisk fibrose: Cystisk fibrose er en medfødt lidelse og tilstede fra fødselen

Lungfibrose: Lungfibrose ses blant middelaldrende og eldre

Etnisk distribusjon

Cystisk fibrose: Cystisk fibrose er sett i europeisk befolkning, men ekstremt sjelden blant andre etniske grupper.

Lungefibrose: Ingen etnisk mangfold for lungefibrose og påvirker alle etniske grupper.

Årsaker

Cystisk fibrose: Cystisk fibrose er forårsaket av en mutasjon i et gen.

Lungfibrose: Lungefibrose er forårsaket av mange miljømessige årsaker enn genetiske årsaker.

Symptomer Distribusjon

Cystisk fibrose: Cystisk fibrose påvirker mange organsystemer i kroppen, inkludert gastrointestinale, respiratoriske og urinveier.

Lungfibrose: Lungfibrose er begrenset til luftveiene.

Komplikasjoner

Cystisk fibrose: Ekstrapulmonale komplikasjoner er vanligere med cystisk fibrose.

Lungfibrose: Mens ekstrapulmonale komplikasjoner er mindre vanlige med lungefibrose.

Undersøkelser

Cystisk fibrose: Cystisk fibrose diagnostiseres ved svetteprøver og genetiske tester.

Lungfibrose: Lungfibrose diagnostiseres ved høyoppløselig CT-skanning (HRCT)

Behandling

Cystisk fibrose: Cystisk fibrose behandles med støttende behandling inkludert antibiotika.

Lungfibrose: Lungefibrose har ikke vellykket behandlingsalternativ, men steroider har en rolle i å forhindre progresjon til fibrose ved akutt inflammatorisk stadium og hjemmets oksygenbehandling og lungerehabilitering i sistnevnte stadier.

Prognose

Cystisk fibrose: For cystisk fibrose er prognosen dårlig, og pasienten dør vanligvis på grunn av luftveisinfeksjon.

Lungfibrose: Lungefibrose har vanligvis en langsom progresjon, men pasienter havner til slutt i irreversibel respirasjonssvikt der de blir oksygenavhengige.