Hovedforskjellen mellom sammensatt heterozygote og dobbelt heterozygote er at sammensatt heterozygote er et individ som har to forskjellige muterte alleler på et bestemt gensted, mens dobbelt heterozygote er et individ som er heterozygot på to separate genetiske steder.
Generelt har et gen to alleler siden organismer er diploide. Alleler er variantformene av et gen. De er lokalisert i et genetisk sted for et kromosom. Det er dominerende alleler så vel som recessive alleler. Hvis et individ har to forskjellige alleler (en dominerende og en recessiv (Aa)) for et lokus, kaller vi det heterozygote. Tilstanden for å ha to forskjellige alleler for et gen kalles heterozygot tilstand. Forbindelse heterozygote og dobbel heterozygote er to typer heterozygote situasjoner. Forbindelse heterozygote har to forskjellige muterte alleler på et bestemt genlokus. Dobbelt heterozygote er heterozygot ved to genloki.
