Nøkkelforskjell - Myeloproliferativ vs Myelodysplastisk
Produksjonen av forskjellige blodceller foregår i benmargen. Stamceller som ligger i margen skiller seg ut i forskjellige celletyper langs et spekter av cellelinjer. Denne prosessen med differensiering er sterkt regulert av gener. Derfor kan mutasjoner av disse genene forstyrre hele prosessen og forårsake et mylder av hematologiske lidelser som i stor grad er kategorisert i to grupper som myeloproliferativ og myelodysplastisk. Ved myeloproliferative lidelser er det en økning i antall celler i forskjellige blodcellelinjer. Myelodysplastisk refererer til manglende evne til stamcellene til å modnes til røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater. Dermed er nøkkelforskjellen mellom myeloproliferativ og myelodysplastisk at i myeloproliferative lidelser,det er en økning i antall normale celler, mens det ved myelodysplastiske lidelser er en økning i antall unormale umodne celler.
INNHOLD
1. Oversikt og nøkkelforskjell
2. Hva er myeloproliferativ
3. Hva er myelodysplastisk
4. Likhet mellom myeloproliferativ og myelodysplastisk
5. Sammenligning side om side - Myeloproliferativ vs myelodysplastisk i tabellform
6. Sammendrag
Hva er myeloproliferativ?
Ved myeloproliferative lidelser er det en økning i antall celler i forskjellige blodcellelinjer. Det patognomiske trekk ved myeloproliferative forhold er tilstedeværelsen av et mutert og konstitutivt aktivert tyrosinkinasegen sammen med forskjellige avvik i signalveiene som fører til vekstfaktoruavhengighet.
De fleste myeloproliferative sykdommer stammer fra de multipotente myeloide stamfedrene og noen ganger fra de pluripotente stamcellene.
Figur 01: Økt retikulin i beinmargen ved myeloproliferative lidelser
Vanlige patologiske endringer observert i disse lidelsene inkluderer,
- Økt spredning i beinmarg
- Ekstramedullær hematopoiesis
- Margefibrose sammen med perifere blodcytopenier
- Transformasjon til akutt leukemi
Følgende er de viktigste varianter av myeloproliferative lidelser:
- Kronisk myelogen leukemi
- Polycytemia vera
- Essensiell trombocytopeni
- Primær myelofibrose
- Systemisk mastocytose
- Kronisk eosinofil leukemi
- Stamcelle leukemi
Hva er myelodysplastisk?
Myelodysplastisk refererer til manglende evne til stamceller til å modnes til røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater. Følgelig er hemopoiesen svekket, og det er en høyere risiko for å utvikle akutt myeloid leukemi.
Under disse myelodysplastiske forholdene erstattes stamcellene i benmargen med en rekke neoplastiske multipotente stamceller som er i stand til å spre seg, men på en ineffektiv måte. Derfor vil pasienter ha pancytopeni.
Myelodysplastiske lidelser kan skyldes anskaffede årsaker som eksponering for genotoksisk stråling eller idiopatiske årsaker.
Figur 02: Megakaryocytter i myelodysplastiske lidelser
Morfologiske endringer
Det er benmargshyperplasi, som er assosiert med forstyrret differensiering av granulocytter, megakaryocytter, erytroider osv. I noen tilfeller kan en økning i myeloblaster også observeres.
Kliniske egenskaper
- Vanligvis blir eldre over 70 år rammet av denne tilstanden
- Gjentatte infeksjoner
- Uforklarlige blødninger
- Svakhet
Myelodysplatiske lidelser klassifiseres i forskjellige undergrupper for å vurdere sykdomsprognosen. Pasienter dør vanligvis innen 9-29 måneder etter symptomene.
Behandlinger
- Allogen hemopoietisk stamcelletransplantasjon
- Antibiotika for å kontrollere infeksjoner
- Transfusjon av blodprodukt
Hva er likheten mellom myeloproliferativ og myelodysplastisk?
Begge typer forstyrrelser skyldes først og fremst genetiske mutasjoner som påvirker produksjonen av celler i benmargen
Hva er forskjellen mellom myeloproliferativ og myelodysplastisk?
Diff Article Midt før tabell
Myeloproliferativ vs Myelodysplastisk |
|
| Ved myeloproliferative lidelser er det en økning i antall celler i forskjellige blodcellelinjer. | Myelodysplastisk refererer til manglende evne til stamcellene til å modnes til røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater. |
| Patognomiske funksjoner | |
| Det patognomiske trekk ved myeloproliferative forhold er tilstedeværelsen av et mutert og konstitutivt aktivert tyrosinkinasegen sammen med forskjellige avvik i signalveiene som fører til vekstfaktoruavhengighet. | Under disse myelodysplastiske forholdene erstattes stamcellene i benmargen med en rekke neoplastiske multipotente stamceller som er i stand til å spre seg, men på en ineffektiv måte. |
| Vanlige patologiske endringer | |
|
Det er benmargshyperplasi, som er assosiert med forstyrret differensiering av granulocytter, megakaryocytter, erytroider osv. I noen tilfeller kan en økning i myeloblaster også observeres. |
Sammendrag - Myeloproliferativ vs Myelodysplastisk
Ved myeloproliferative lidelser er det en økning i antall celler i forskjellige blodcellelinjer. Myelodysplastisk refererer til manglende evne til stamceller til å modnes til røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater. Ved myeloproliferative lidelser er det en økning i antall normale blodceller, mens det ved myelodysplastiske lidelser er en økning i antall unormale umodne celler. Dette er den største forskjellen mellom myeloproliferativ og myelodysplastisk.
